담도 폐쇄증: 증상, 원인 및 치료

노랗게 보이거나 황달이 보이는 신생아는 일반적으로 작은 몸이 소변을 통해 과잉 빌리루빈을 배설할 수 없음을 나타냅니다. 더 심각하고 드문 상태는 담도 폐쇄증으로, 아기가 간에서 방광으로 담즙의 흐름을 차단하는 담관이 막힐 때입니다. 담도 폐쇄증은 일반적으로 아기가 생후 2주에 발견되는 질병입니다. 처음에는 피부가 노랗게 보입니다. 황달이 있는 아기의 경우 일광욕을 하거나 광선 요법을 받는 것이 빌리루빈 수치를 낮추는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 담도 폐쇄증의 경우 증상이 훨씬 더 복잡할 수 있으며 햇볕에 말릴 수 없습니다. [[관련기사]]

담도 폐쇄증의 증상

노란 피부와 눈 외에도 유아의 담도 폐쇄증에는 여러 가지 증상이 있습니다. 이러한 증상 중 하나가 감지되면 이를 과소평가하지 말고 즉시 의사와 상담하십시오. 담도 폐쇄증의 일부 증상은 다음과 같습니다.
  • 더 진한 색의 소변
  • 퍼티 같은 창백한 변
  • 아주 냄새나는 변 냄새가 난다
  • 비장 비대
  • 느린 성장
  • 체중 증가 또는 체중 감량 실패
담즙은 소화 기능을 하고 노폐물을 운반합니다. 그러나 담도 폐쇄증이 있는 영아에서는 간의 담관이 차단됩니다. 결과적으로 간에 손상을 일으킬 수 있는 잔류 물질이 간에 축적됩니다. 이를 치료하기 위해 의사는 수술을 권할 것입니다. 아기가 2개월 이전에 하면 수술 성공률이 더 높아집니다. 간이 손상된 경우 간 이식이 필요합니다.

담도 폐쇄증의 원인

담도 폐쇄증은 유전 질환이 아니거나 부모로부터 자녀에게 전달됩니다. 담도 폐쇄증의 원인 중 일부는 다음과 같습니다.
  • 박테리아 또는 바이러스 감염
  • 면역 체계의 문제
  • 영구 유전자 돌연변이
  • 독성 물질에 대한 노출
  • 자궁에서 담관 형성 장애
위의 담도 폐쇄증을 유발하는 몇 가지 요인 외에도 조산아는 이를 경험할 위험이 더 큽니다.

담도 폐쇄증 진단 방법

담도 폐쇄증의 증상은 언뜻 보기에 간염 및 담즙정체와 같은 유아의 다른 건강 문제와 유사합니다. 따라서 담도 폐쇄증의 증상을 보이는 아기는 추가 검사를 위해 즉시 소아과 의사의 검사를 받아야 합니다. 영아의 담도 폐쇄증 진단을 확인하기 위해 의사는 다음과 같은 여러 신체 검사와 보조 검사를 수행합니다.
  • 사진 엑스레이 간과 담즙의 상태를 모니터링하는 데 유용한 아기의 위장 초음파
  • 담관에서 조영제를 사용한 X선 검사(담관조영술)
  • 아기 몸의 빌리루빈 수치를 확인하기 위한 혈액 검사
  • 조직 샘플에서 간 상태를 확인하기 위한 간 생검
  • ERCP(내시경 역행성 담췌관조영술) 영아의 담즙, 췌장 및 간의 상태를 평가합니다.
또한 의사는 일반적으로 검사도 수행합니다.간담도 이미노디아세트산 (HIDA) 또는담즙 신티그라피 아기의 덕트와 담낭의 기능을 확인합니다.

담도 폐쇄증을 치료하는 방법

담도 폐쇄증은 수술로 치료해야 하는 질병입니다. 더 자세한 검사 후 의사는 어떤 수술 옵션을 수행해야 하는지 논의할 것입니다. 담도 폐쇄증을 치료하는 몇 가지 방법은 다음과 같습니다.
  • 가사이 절차

이것은 장의 일부를 간에 연결하는 수술 절차입니다. 목표는 담즙이 두 기관 사이에서 직접 흐를 수 있도록 하는 것입니다. 카사이 수술은 아기가 담도 폐쇄증 진단을 받은 후 가능한 한 빨리 이루어져야 합니다. 그러나 담관이 다시 교란될 가능성이 있습니다. 장기적으로 담도 폐쇄증이 있는 사람들은 종종 간 이식을 받아야 합니다.
  • 간 이식

간 이식은 손상된 간을 기증자의 간으로 교체하는 절차입니다. 이식된 부분은 전체 또는 일부일 수 있습니다. 간 이식은 환자와 조직이 일치하는 기증자나 친척에게서 얻을 수 있습니다. 간 이식을 받은 후 환자는 면역 체계가 기증 간을 거부하거나 공격하지 않도록 특정 약물을 복용해야 합니다. 이식 후, 의료진은 아기의 상태를 계속 모니터링해야 합니다.

담도폐쇄증에 대한 애니스틴의 투쟁

담도 폐쇄증과의 투쟁에 대한 이야기 ​​중 하나는 2012년 10월 1일에 태어나 희귀 담도 폐쇄증이라는 진단을 받은 딸 애니스틴 케이트의 이야기입니다. 생후 2개월에 Anistyn은 Kasai 수술을 받도록 권고받았습니다. Kasai 절차는 약 9시간 동안 지속되며 회복하는 데 일주일이 걸릴 수 있습니다. 집에 돌아온 지 이틀 만에 아니스틴은 간 감염 진단을 받았기 때문에 병원으로 돌아가야 했습니다. 그 이후로 Anistyn은 이를 치료하기 위해 항생제를 복용해야 했습니다. 크리스마스 이브에 아니스틴은 5일 후까지 다시 병원에 입원해야 했습니다. 그것으로 충분하지 않다는 듯 의료팀은 카사이 시술이 담도 폐쇄증을 치료하기에 충분하지 않아 아니스틴이 간 이식이 필요하다고 진단했습니다. Kasai 절차는 임시 조치일 뿐이고 Anistyn은 간 이식이 필요하다고 선언되었습니다. American Liver Foundation 웹사이트에 게시된 이야기에서 Anistyn은 건강하게 자랐고 독립적으로 약을 먹을 수 있는 작은 소녀가 되었습니다. Annistyn Kate와 기타 희귀담도폐쇄증 환자의 이야기의 예는 언젠가 담도폐쇄증 환자의 치유 희망을 높일 수 있는 새로운 의학적 돌파구가 있기를 희망합니다.

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